流行病学调查显示,我国目前约有900万以上的癫痫患者,每年新增癫痫患者有40万~50万,其中活动性癫痫(仍然有癫痫发作的患者)约600万,其中难治性癫痫患者至少有200万。
大多数的癫痫发作不会造成伤害,但可能增加溺水、跌倒、受伤、意外死亡的风险。有时癫痫大发作持续很长时间(5-15分钟以后),或者一次紧接着一次发作,我们称之为癫痫持续状态,这是非常危险的,因为它可以增加心肺负担,使大脑处于危险的缺氧状态。这时患者需要紧急的药物和吸氧治疗,所以,若看见有人癫痫全身抽搐发作超过5分钟,请拨打120。
有人认为癫痫就是抽风,其实,抽风式的大发作仅是癫痫的一个表现形式而已。另外,并非只有癫痫才会导致抽风的发生,有许多疾病和应激情况均可引起抽风症状,如高热惊厥、缺钙、低血糖、急性酒精及药物中毒、癔症等。
因此,我们不能把癫痫和抽风混为一谈,治疗前先要搞清病因。如果怀疑患者是癫痫,最好到正规医院进行检查。
病因
引起癫痫的病因非常复杂,根据病因学不同,癫痫可分为6大类:
由各种明确的中枢神经系统结构损伤所致,如脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、皮质发育障碍等。
主要是由于单基因变异或者推测为多基因遗传因素导致的癫痫。包括离子通道基因异常、氨基酸递质相关癫痫变异、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路相关基因异常或者其它基因异常,脑部可以有或无结构性闰变,常在某一特定年龄段起病,可有家庭史,具有特征性临床及脑电图表现。如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫家族性颞叶癫痫、Dravet综合征、KCNQ2相关发育性癫痫性脑病等。
主要和细菌、病毒、寄生虫等病源体的感染相关的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、囊出病等。
包括各种自身免疫性脑炎、Rasmussen综合征、热性感染相关性癫痫综合征等。
比如线粒体脑病、吡哆醇依赖性发育性癫痫性脑病、PLOG相关性癫痫。
现有的检查手段不能发现明确的病因,曾经占全部癫痫的60%~70%,随着病因学研究的进展,目前比例已经逐步下降。
多是因为围生期损伤(如产钳伤、产后窒息 )、遗传性疾病和代谢障碍(如甲状旁腺功能低下、维生素B6缺乏症)等;
多为急性感染、遗传性癫痫、代谢性癫痫、热性惊厥和围生期损伤等原因所致;
多为遗传性性癫痫、颅脑外伤、脑血管畸形和围生期损伤等致;
多是因为颅脑外伤、脑肿瘤和遗传性癫痫等;
多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等;
多为脑血管疾病、脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。
症状
癫痫临床表现丰富多样,但都具有如下共同特征:
①发作性,即症状突然发生、突然结束,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常;
②短暂性,即发作持续时间非常短,通常为数秒钟或数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过半小时;
③反复性,即第一次发作后,经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作;
④刻板性,指每次发作的临床表现几乎一致。
根据异常放电累及的部位不同,癫痫发作可分为全面性发作和局灶性发作,患者的表现是不一样的:
全面性强直-阵挛发作,也被称为癫痫大发作。患者在发作早期会出现意识丧失、跌倒,随后会出现眼球上翻或凝视、牙口紧闭、尖叫、呼吸急促甚至停止呼吸、四肢抽搐、尿失禁等表现。在一次剧烈阵挛后,呼吸、血压、心率、意识等会逐渐恢复正常。
整个过程大概会持续5~15分钟,患者恢复意识后,常会有头痛、全身酸痛、嗜睡,部分患者会有一段时间的意识模糊,几分钟到几小时不等。
失神发作,也被称为癫痫小发作,患者发作时主要表现为意识障碍,无抽搐或仅有不显著的阵挛或强直等,持续时间数秒到数十秒不等。
其它的全面性癫痫还有全面性强直发作、全面性痉挛发作、全面性失张力发作、全面性肌阵挛发作、全面性阵挛发作等。
患者可表现为身体某一局部发生不自主的抽搐(强直、阵挛、肌阵挛、痉挛、失张力或肌张力障碍等),多见于一侧眼睑、嘴角、手或者脚趾,也可波及一侧面部或者肢体,部分患者可以突然表现为双眼突然向一侧偏斜,继而头部和身体会不自主的向同向转动。
另外,局灶性发作可以出现一侧肢体麻木感和刺痛感、热感等的感觉发作,也可以出现视觉(视幻觉和视错觉)、听觉(听幻觉和听错觉)、或者复杂组全的感觉为主要症状的感觉发作。
除此之外,癫痫部分发作时,患者还可能会出现全身潮红、多汗、瞳孔散大、呕吐、腹痛、欲排尿感等表现,有些患者还可能会出现各种记忆障碍(如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事),情感障碍(无名恐惧忧郁、欣快愤怒)等。
比如痴笑发作,患者主要表现为突然出现莫名其妙的狂笑,又骤然止住笑声,也有些患者会以哭为主要临床表现。
再比如光敏性癫痫,当患儿受到电视屏幕闪烁、舞厅内激光灯照射,会引起中枢神经元异常放电,从而引发癫痫。
就医
是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
视频EEG对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确癫痫和癫痫综合征的诊断及分型。
近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电图使发现痫样放电的可能性大为提高,后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变,可明确发作性症状及脑电图变化间的关系。
临床上常用的检查方法有磁共振成像(MRI)和CT检查,通过它们可确定脑结构异常或病变,有利于癫痫及癫痫综合征的诊断和分类,特别是发现结构性病因,如颅内肿瘤、灰质异位等。
不一定!
因为头皮脑电图仅能记录到70%-80%患者的痫性放电,虽然通过增加检查次数、过度换气、闪光刺激等诱导方法可进一步提高脑电图的阳性率,但仍有一部分癫痫患者的多次脑电图检查都是正常。
另外,部分正常人(特别是青少年)的脑电图也可记录到痫样放电,因此不能单纯依据脑电活动来确定是否为癫痫。
可以从以下几点来鉴别昏厥和癫痫:
昏厥多有明显诱因,如久站、剧痛、见血、情绪激动和严寒等,另外,胸腔内压力急剧增高,如咳嗽、哭泣、大笑、用力憋气、排便等也可诱发。
而影响癫痫发作的主要诱因是遗传、脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、脑肿瘤等。
与癫病发作相比,昏厥的人在跌倒时较缓慢,同时伴有面色苍白、出汗,有时脉搏不规则,偶可伴有抽动、尿失禁。
晕厥引起的意识丧失一般不超过15秒,以意识讯速恢复并完全清醒为特点,不伴发作后意识模糊,除非脑缺血时间过长。
但心因性晕厥可持续时间数分钟甚至数十分钟。而癫痫从发作到意识恢复要经历的时间较长,比如全面性发作需要历时5~15分钟。
假性癫痫发作又称心因性非癫痫发作或癔症样发作,是一种非癫痫性的发作性疾病,是由心理障碍引起的脑部功能异常,可以从以下几方面来区别它和癫痫:
癫痫可发生在任何情况下,而假性癫痫发作往往有精神诱因及有人在场;
癫痫表现为突然刻板发作,而假性癫痫发作形式多样,有强烈自我表现,如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等;
癫痫发作时,患者会出现上脸抬起,眼球上窜或向一侧偏转,而假性癫痫发作时,患者表现为眼睑紧闭、眼球乱动 ;
癫痫发作的持续时间通常为1~2分钟,自行停止。而假性癫痫发作可长达数小时、需安慰及暗示;
假性癫痫发作患者通过抗癫痫发作治疗无效。
治疗
国际学者研究表明,新诊断的癫痫患者,如果能规范、合理地服用抗癫痫发作药物,约有2/3的癫痫发作能得到控制;约有50%~60%的病人,坚持 2-5 年的治疗后可获得痊愈。
癫痫的治疗目标是寻找病因、减少诱发因素,控制或减少癫痫发作,提高生活治疗。
临床上治疗癫痫的方法主要包括病因治疗、药物治疗和手术治疗。
对病因明确的癫痫患者,应首先进行病因治疗。如脑肿瘤、脑动静脉畸形需手术治疗,颅内感染则需依据感染微生物类型进行抗感染治疗,自身免疫性脑炎则需免疫抑制治疗。
药物治疗是控制癫痫发作的主要手段,无明确病因,或虽有明确病因但不能根除者,需考虑药物治疗,可终止癫痫发作或最大限度地减少发作频率或癫痫发作的严重程度,提高患者生活质量。
对两个或两个以上合理选择的药物不能完全控制发作的难治性癫痫,可考虑手术治疗。
并非每个癫痫患者都需要吃药。
有数据显示,部分儿童癫痫患者有自发性缓解倾向,但绝大部分患者需要服药治疗。
那哪些癫痫患者需要吃药呢?一般来说,如果患者在半年内发作两次以上,除儿童良性癫痫外,一经诊断明确,就应该用药。
但如果患者是首次发作或间隔半年以上发作一次,则可以根据脑电图和MRI的检查结果,判断再次发生癫痫的可能性,并结合患者及家属的意愿来决定要不要用抗癫痫发作药物。
传统抗癫痫发作药物主要有苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮、乙琥胺、氯硝西泮。
新型抗癫痫发作药物包括托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁、非尔氨酯、奥卡西平、氨己烯酸、替加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦、普瑞巴林。
这里需要提醒的是,患者到底用哪种药好,需要根据癫痫发作、癫痫及癫痫综合征类型来选择。
抗癫痫发作药物一般要服用数日到两周后,血中药物浓度达到一定水平时才能发挥药效。因此, 服用仅几天仍有发作,不可轻易否定药物的作用。医生会根据病情调整药物剂量,最后给出一个长期服用的维持剂量。当病情发作停止后,还需要巩固用药一段时间。
一般来说,全面性强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作完全控制4~5年后,儿童良性癫痫或儿童失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有缓慢减量的过程,一般不少于2年无发作者,方可停药。
药物难治性癫痫患者应当采取手术治疗,可减轻癫痫的发作,并有机会使患者获得发作的完全控制。
药物难治性癫痫指的是使用2种或2种以上正确选择的抗癫痫发作药物,且血药浓度在正常范围之内,但仍有癫痫发作。
手术方法包括切除性手术(癫痫病灶切除术、癫痫灶切除术、脑叶切除术、大脑半球切除术)、神经调控手术(迷走神经刺激术、脑深部电刺激术)、离断性手术(大脑半球离断术、胼胝体切开术)、毁损性手术(脑立体定向射频毁损术、脑立体定向激光间质热凝术、立体定向放射治疗)等,这些方法对于难治性癫痫都有一定的疗效。
对于难治性儿童癫痫,如果能明确可切除的致痫区,则手术治疗越早越好。因为大脑在我们14岁左右才能发育成熟,有很多证据显示,频繁的癫痫发作对儿童大脑的正常发育有负面影响。还有研究发现,大脑功能受损后的恢复程度在儿童期最大。
预防
对于遗传性癫痫,我们通常是没有办法进行预防的,但是对于继发性癫痫可采取以下措施进行预防:
1.防止头部受伤,这是预防外伤后癫痫的最有效方法。
2.采取适当的围产期保健,可以减少由于分娩损伤所造成的新发癫痫病例。
3.加强有癫痫家庭史患者的遗传筛查,减少遗传性癫痫的出生率;
4.避免发烧感冒,因为高烧惊厥能引发癫痫,所以,预防感冒发烧很要紧。另外,还要避免压力过大、劳累、熬夜等情况。
5.要学会识别癫痫发作的前驱症状和先兆症状,比如在癫痫大发作前,有些患者会出现错觉、幻觉、自动症、局部肌肉阵挛、心情不佳或其他特殊感觉等。
当患者出现这些症状时,预示着其可能在数小时或数日内出现癫痫大发作。这时家属要做好患者的心理护理,帮助其稳定情绪,并与医生取得联系,以得到相关的指导,必要时可在医生的指导下加大患者所服抗癫痫药物的剂量,或者加用其他的抗癫痫药物,以预防癫痫的发作。
日常
大多数抗癫痫发作药物都有不同程度的不良反应,比如困倦、嗜睡、乏力、皮疹、体重增加/减轻等,但大多数不良反应都可耐受,如果副作用让你难以忍受,又或者出现了皮疹,应及时去医院就诊。
另外,用药期间要定期复查肝肾功能和血尿常规。一般来说,血尿常规应每月复查一次,肝肾功能最好每3个月监测一次,至少持续半年。
癫痫发作具有自限性,多数患者不需要特殊医学处理。
发作期最重要的是防止自伤和伤人,注意移除周围环境中可能造成伤害的器物,或将患者移至安全的地方。癫痫样发作过程中,应保持患者头部向一侧偏斜,维持呼吸道通畅。如果患者有分泌物或呕吐物,要及时清理以防止吸入。
注意不要强行往牙齿间塞东西;也不要强压患者以阻止抽搐,以免造成骨折及脱臼。发作停止后,可将患者头部转向一侧,让分泌物流出。
如果患者全身抽搐的时间超过5分钟,又或者是在癫痫发作过程中出现了外伤,比如舌咬伤、摔伤等,应立即送患者去医院。
癫痫有遗传倾向。
国内外大量资料表明, 癫痫发病具有家族聚集性, 普通人群的癫痫患病率为0.3%~0.9% , 遗传性癫痫的家属中癫痫患病率为19.8%~35%, 个别高达69%。继发性癫痫的阳性家族史为1%~4.5%。通过对双胞胎的脑电图和家系染色体研究为癫痫的遗传倾向提供了一定的证据。
目前也没有足够的证据证实打疫苗会诱发癫痫,但疫苗可以预防很多致死性疾病,因此,癫痫患者是可以注射疫苗的,但是在接种疫苗时要牢记以下两点:
1. 癫痫患者超过6个月以上没有发作,才能接种疫苗,尤其是癫痫患儿;
2. 癫痫患儿应该接种第一类疫苗,也就是政府免费向公民提供的疫苗,如乙肝、卡介苗、百白破都属于这一类疫苗。对于二类疫苗(自费的),比如流感疫苗,接种需慎重。
不建议癫痫患者开车。
癫痫发作的不可预知和不可控性,会引发严重的交通事故。根据我国法律,癫痫患者不能开车。
游泳过程中,水情比较复杂,水压、水温等不容易控制,同时游泳运动体力消耗较大,这些都可以引发癫痫的发作,导致患者意识丧失和抽搐,进而造成溺水窒息,所以不建议癫痫患者进行游泳运动,可以采用其他运动来代替。
[1] 贾建平,陈生弟主编. 神经病学(第8版).北京:人民卫生出版社,2018.
[2] 中国抗癫痫协会.临床诊疗指南·癫痫病分册(2015修订版):人民卫生出版社,2015年
[3] 孟海娇.癫痫的流行病学及其危险因素的研究现况[J].国外医学.神经病学神经外科学分册, 2002,29(5):456-459.
[4] 于加省,李龄.儿童期癫痫手术治疗[J].立体定向和功能性神经外科杂志, 2002,15(1):4.
[5] 王璐.关注儿童癫痫[N];保健时报;2009年
[6] 杨辉.癫痫的症状不只是”抽风”[J]. 医药与保健, 2008(7):1.