烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
病因
烟雾病的确切原因尚不清楚。烟雾病最常见于日本、韩国和中国,但世界其他地区也发生过。研究人员认为,在这些亚洲国家中患病率较高强烈表明了某些人群中的遗传因素。 烟雾病还与某些疾病相关,例如唐氏综合征、镰状细胞贫血,1 型神经纤维瘤病和甲亢。
症状
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
就医
为了诊断烟雾病,医生会检查您的症状和病史。医生将为您安排体格检查,并可能安排另外一些检查,以诊断出烟雾病和任何基础病。 检查可能包括:磁共振成像 (MRI)、电子计算机断层(CT)扫描、脑血管造影、经颅多普勒超声检查、脑电图等。
治疗
1.药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物,但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但需要警惕药物的不良作用。 2.外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。对于该病不论是出血型或缺血型,主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1~3个月。 血管重建术式主要包括3类:直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。
预防
1.重视检查 烟雾病可能和遗传有一定的关系,所以如果在家族人群中曾经出过烟雾病患者,那一定要重视检查筛查烟雾病。及时的进行脑部体检可以随时发现脑部的异常,预防烟雾病发作。 2.注意情绪波动 如果情绪波动过大的话可能会造成脑血管的破裂和损伤,因此如果想要预防烟雾病,应该学会控制自己的情绪,注意避免情绪波动。 3.饮食注意 有些人出现烟雾病会发生在食用过辣的食物以后,因此不要吃太过于辛辣刺激的食物。而一些会引起情绪波动兴奋的饮料也要避免饮用,高度数的酒类产品会使情绪过于兴奋,应该少量饮用或者禁止饮用。 4.注意休息 只有充足的休息才能够使疲惫的身体得到恢复,也才能够使器官运行负担减轻,如果一个人不注意休息,过度劳累,熬夜睡眠不足的情况下如果进行脑电图检测的话,会发现类似于烟雾病的症状出现。所以如果想要预防烟雾病,一定要注意休息,不要熬夜。
预后
烟雾病患者预后主要与本身血管条件、症状密切相关,如果病变较重,患者出现脑出血,此类患者可能预后情况较差。 颈内动脉闭塞但新生血管形成良好,较为稳定、无出血,可以对缺血区进行良好代偿。 大部分患者可能无明显症状,但对于出现明显缺血症状的患者,需要积极进行干预,增加脑血流,减少患者因为脑缺血导致的头昏,甚至部分患者可能还会存在认知障碍,称为痴呆。 通过手术方式增加脑血流,改善脑血供,增加患者生活质量。