梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病,内耳内淋巴积水是该病的标志性特征病理生理改变,患者主要表现为反复发作性眩晕,多数同时伴有波动性耳鸣和耳闷胀感,患耳听力进行性减退。
梅尼埃病的发病率为(10~157)/10万,患病率为(16~513)/10万,女性多于男性,40~60岁的人群高发,部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。
可能会导致持续性的耳鸣,听力下降甚至失聪,严重眩晕,老年人容易发生摔倒等意外情况,长期发作患者心理负担较重,容易导致焦虑、抑郁情绪,影响工作、学习及生活质量。
病因
梅尼埃病具体病因不明,可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。
目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。
梅尼埃病的发病诱因有很多种,包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。
症状
发作性眩晕多持续20分钟~12小时,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍;间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。
发病早期,通常呈波动性低频听力下降(听力下降的情况时好时坏),在疾病的间隙期可改善甚至恢复至正常。病情反复发作后,逐渐累及中高频,最终为平坦型的重度聋。
发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。在疾病早期,间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感,随着病情发展,耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。
值得一提的是,并非所有的梅尼埃病患者都会有上述特征性临床表现。既往研究认为,19%的患者仅有眩晕出现,26%的患者仅反复发作听力下降,而没有眩晕发生。
梅尼埃病和前庭性偏头痛的主要鉴别要点如下:
心因性头晕和梅尼埃病的症状比较类似,患者头晕往往较轻,而非严重的视物旋转、走路不稳等真性眩晕症状,但常常无听力改变,各项相关检査表现为正常,常伴有明显情绪低落失眠心烦等症状。
而梅尼埃病眩晕明显还伴有耳鸣及听力下降,经过电测听及甘油实验等检查可发现异常。
就医
可以挂耳鼻喉科或者神经内科。
1.前庭症状:两次及两次以上自发性、发作性眩晕,每次发作的持续时间为20分钟~12小时。
2.听力检测:在眩晕发作之前、发作期间或发作之后,至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。
3.患侧耳伴有波动性听觉症状:包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感。
4.排除其他前庭疾病,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。
检查中耳或者鼓膜是否有问题;
包括纯音测听、声导抗检查、脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射、听性脑干反应等,用于了患者听力的损失情况,动态观察患者听力连续性改变的情况。
包括自发性眼震、凝视眼震、 视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验等,目的是鉴别和判断眩晕的类型。
包括静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等,可了解患者的平衡感觉功能是否下降,帮助鉴别诊断。
包括耳鸣声调及强度匹配检查,以了解患者是否存在耳鸣以及耳鸣严重程度。
首选含内听道-桥小脑角的颅脑核磁共振,有条件者可行钆造影内耳膜迷路核磁成像,目的是了解内耳病变情况。同时建议做磁共振血管成像(MRA)或CT血管成像(CTA)排外椎基底动脉狭窄闭塞所致后循环缺血。
包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等,目的是了解疾病与自身免疫、变应原、遗传、内分泌是否相关。
需要注意的是,上面列举的所有检查,并不是每个患者、每一个检查都需要做,一般是根据每个病人的具体情况选择一些检查做,医生要求做的检查一般都是必要的检查,利于明确诊断疾病和鉴别诊断。
治疗
梅尼埃病不会要命,但非常讨厌,会反复发作并逐渐加重。梅尼埃病多为单侧发病,不管不治的后果是两三年内就可能出现患侧全聋,一侧全聋后对侧耳朵也可能发病。少数患者双侧耳朵同时患病,不治疗将双侧耳聋,严重影响生活质量。
梅尼埃病治疗的目的首先是降低眩晕危象的发作频率,其次是降低严重程度,使听觉功能损害最小,改善听力和耳鸣。
患者需要调整生活方式,保持低盐饮食,禁烟、酒、茶和咖啡,保证睡眠。有规律的生活方式能使50%的梅尼埃病患者眩晕得到控制。
适用于疾病早期听力相对较好的患者。
可减少眩晕发作频率,对听力无明显影响。
适合于内科治疗效果不佳的患者,常用药物有地塞米松或庆大霉素。
通过内科治疗和鼓室内给药后,约有5%~10%的梅尼埃病患者对眩晕的控制不佳,需要手术治疗。
前庭康复训练是一种物理治疗方法,适用于稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者,可缓解头晕,改善平衡功能,提高生活质量;听力康复对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者,可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。
包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,使用时间通常不超过3天。
常用药物有地塞米松、强的松等。
可以控制眩晕发作。
有减轻内淋巴积水的作用,可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、速尿等,用药期间需定期监测血钾浓度。
手术治疗的适应证为眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者,常用的手术方式有以下几种:内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术。
目前,梅尼埃病的治疗主要采取“阶梯性治疗”法,即对于不同阶段的患者,步步为营,选用不同的治疗方案。
第一步,生活方式的改变:这一条要贯穿治疗的始终,并非每次发病坚持几天。好的习惯会延缓病情的进展,减缓发作的频率。
第二步,药物治疗:至于用什么药、用多久?需要医生根据患者的病情来定,并非所有患者千篇一律地用药,患者更不能自行根据 以前的处方买药、用药。
第三步,Meniett 正压通气治疗:用于药物治疗控制欠佳者。此治疗需先行鼓膜切开置管术,即在鼓膜上切开个小孔,放置中耳通气管,然后才能应用设备向耳内加压。因为要行切开鼓膜,有感染中耳炎的风险,且耳内一直不能进水,临床应用受限。
第四步,内淋巴囊减压手术:用于以上方法控制欠佳者,需全麻手术,有脑脊液漏、颅内感染等风险,但不会损伤残余听力,不会增加耳鸣。术后少数患者会眩晕复发, 需进一步治疗。
第五步,化学性迷路切除:用于以上四种方法治疗欠佳者,是通过向耳内注射耳毒性药物庆大霉素,破坏前庭功能来治疗梅尼埃病。注射药物后,患者通常会在短期内出现眩晕加重,需经过一系列前庭康复治疗缓慢缓解。此方法较为经济、方便,但有耳聋加重、耳鸣加重、眩晕复发的风险。
第六步,半规管阻塞手术:用于前几种方法效果欠佳者,需全麻手术,优先用于听力较差的患者。此种手术对梅尼埃病疗效确切,但有耳聋加重、耳鸣加重的风险。术后患者立即出现眩晕明显加重,但经过前庭康复训练后会逐渐缓解。
第七步,前庭神经切断、迷路切除术:用于以上所有方法均失败者。目前因半规管阻塞手术疗效确切,极少患者需行第七步治疗。
目前,对于梅尼埃病的治疗,多按照以上阶梯性治疗的方法进行。只要正确认识疾病,积极配合治疗,大多数情况下都能较好地控制该病。有些患者在进入老年期后 症状还会自行缓解。
需要。
突发性梅尼埃病给患者带来心理上的恐慌,而严重的眩晕以及合并症状使得患者不敢睁眼、不敢转动头部,加大了他们的心理负担。因此,该病的患者普遍感到焦虑,误认为疾病非常严重,是需要做心理疏导的。
心理治疗,尤其是认知行为治疗的干预,能显著改善慢性主观性头晕患者的头晕相关症状、残疾和功能损害。
没有经过有效治疗的患者很多会出现进行性听力和前庭功能的损伤。受到损伤会表现为单侧或双侧听力部分或者完全性丧失,前庭功能受损包括平衡障碍的眩晕表现和眼球震额。不管是听力还是前庭功能的损伤,都是永久性的。
预防
梅尼埃病患者可以观察自己的饮食和生活细节,通过记患病日记来发现自己的诱发因素有哪些,并尽量避免。
预防梅尼埃病发作,患者应做好以下几点:
1. 要减少食盐的摄入量。每天总量最好少于2克,减少钠的摄入可以降低迷路积水程度,缓解病情。
2. 避免进食咖啡、巧克力、浓茶、茶饮料、可乐、酒等, 这些食物可能诱发疾病发作。
3. 寻找自己的解压方法,比如充足的睡眠、体育锻炼、打坐或者冥想、呼吸训练、参加交流群。压力大、熬夜、心情抑郁等都会加重耳鸣,耳鸣又会使人更加烦躁,进而使症状加重。
4. 避免喝酒或者吃镇静药等,这对控制眩晕发作会很有帮助。
日常
1.如果在家中发生:迅速寻找床、沙发等可以倚靠或躺下的地方休息,待眩晕发作停止后再及时就医。
2.如果在户外发生:应迅速寻找安全的地方倚靠或平躺,意识清楚的情况下及时寻求帮助、就医。
3.如果正在骑车或者驾驶车辆时发生:应立即寻找安全的地方停靠,待病情平稳后再就医。
定期到医院复查非常重要。通过定期复诊,医生可以及时了解患者对药物的反应、听力有无波动进展、长期用药后肝肾功能有无损害、患者的精神状态,以便及时调整治疗方案,达到最佳的治疗效果。
常规的复查听力和前庭功能,可以评估药物或者手术治疗的疗效,一般可以在药物治疗或者手术后三个月左右可以第一次复查,后面具体复查时间没有定论,因个体的病程及疾病严重程度的差异来定。
预后
梅尼埃病患者眩晕发作时严重影响其工作和生活,但该病的临床预后总体较好。
有临床研究发现,57%的梅尼埃病患者的眩晕在2年内会自发性缓解,71%的患者其眩晕8年内会自发性缓解,这一现象的发生可能同眩晕反复发作后前庭功能下降、患者对前庭刺激敏感性降低有关。
参考资料:
[1] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017,52(003):167-172.
[2] 刘韵,龚树生.辅助检查技术在梅尼埃病诊断中的价值[J].中华全科医师杂志, 2018, 17(2):3.
[3] 吴文瑾,杨军.梅尼埃病治疗的国际共识解读[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2019(6):3.
[4] 于慧前,李华伟,李庆忠. 2020版梅尼埃病临床实践指南解读[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021, 35(5):6.
[5]余力生,司峰志,马鑫,等.梅尼埃病和前庭性偏头痛[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,(12):925-927.