发作性睡病

我们的睡眠问题大致可以分为3类：睡不着、睡不醒和睡不好。发作性睡病属于“睡不醒”，是一种以白天反复发作的不可遏制的睡眠、突然猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉以及夜间睡眠紊乱为主要临床表现的睡眠障碍。

发作性睡眠在我国属于罕见疾病，患病率仅为0.04%。主要患病年龄为10-30岁，发病高峰年龄为8-12岁，男女比例为2:1。

发作性睡病虽然罕见，但其带来的不良后果不容忽视。患者往往会受病情影响，导致无法正常学习，多数患者不得不经历休学、辍学。由于相应知识的缺乏，患者通常不被家长及老师理解，长期处在挫败的情绪当中，甚至因自卑自责等情绪引发抑郁症。对于发作性睡病的成年患者来说，睡魔在白天出其不意的偷袭，让人不受控制的进入睡眠状态，不仅给工作、社交带来巨大困然，更可怕的是一不小心就酿成意外事故，所以一定要慎重对待。

下丘脑外侧区分泌素（hypoerein,Her）神经元特异性丧失是本病的特征性病理改变，与多基因易患性、环境因素和免疫反应相关。同时又大量研究发现，人类白细胞抗原（HLA）DQB1*0602和DR2/DRB1*1501与发作性睡病关系密切，DQB1*0602与发作性睡病易患性增加有关。

除此之外，感染和强烈心理应激可能促使本病提前发病，如巨大的情感刺激、情绪紧张、心理压力大、过度疲劳、睡眠习惯的突然改变等，病毒感染特别是流感病毒感染可能诱发发作性睡病提前发病。

又称病理性睡眠，是发作性睡病的主要症状。主要表现为白天突然发生的不可克制的睡眠发作。可发生在静息时，也可发生在上课、驾车、吃饭等动态场合，其瞌睡程度相当于一般人熬了12个通宵后的程度，持续时间约为几分钟到数小时不等。

与普通的疲劳瞌睡不一样，发作性睡病的患者，尽管努力克制睡意，力求保持清醒，但还是不分场合、时间很快入睡。且即使患者晚上睡眠充足，白天的困意依然无法消除。随着时间的推移或年龄的增长，症状可以减轻但不会消失。

猝倒发作是本病的特征性症状。猝倒发作是清醒状态下，突然身上没力气，像过电一样突然软了一下，症状轻的表现为突然口齿含糊、手里拿的物体掉落，严重者突然身体向前倾，走路踉跄甚至跌倒，容易被误诊为癫痫、抽动症等其他疾病。这种猝倒与情绪有关，很多患者只要情绪一激动，尤其在大笑、兴奋的时候，人就突然四肢无力，猝然倒下。与癫痫的失神发作不同的是，发作性睡病患者不伴有意识丧失。猝倒发作时间通常很短暂（不超过2分钟），可以迅速得到完全恢复，频率从数月1次到每天数次不等。

约有33%~80%的患者会出现入睡前幻觉和睡眠瘫痪。入睡前幻觉常发生在觉醒向睡眠的转化期，也可发生在觉醒前。幻觉内容包括视、听触觉等，这种幻觉对患者来说，是一种恐怖或不愉快的体验。越怕的东西，越会清楚、逼真地出现在幻觉中，躲都躲不开。患者经常描述，像看恐怖片，看到鬼、野兽靠近自己，听到恐怖的声音，甚至感觉身体出现位移，有“灵魂出窍”的感觉等。

还有些患者描述自己的神奇幻觉，“眼前所看到的画面与快入睡时的场景一样，分不清是现实还是梦境。很多时候，以为在开车，其实已经睡着，因此出过几次小车祸。”

发生在刚入睡时，或睡眠向觉醒转换过程中。表现为头脑清醒，但四肢无法动弹，想讲话讲不出声，常常伴有前胸受压迫难以呼吸的窒息感，俗称“鬼压床”，有时会与幻觉一起出现，持续几十秒到数分钟。这种发作可以在有意识努力控制或外界刺激（如别人碰了下身体）下，立即终止。

部分患者可表现为夜间睡眠紊乱，如半夜容易醒，醒后再难入睡，早晨起来精神很差，依然觉得困倦。

部分发作性睡病患者为儿童，但由于孩子表达能力差，无法描述清楚自身的感受及体验。如果孩子出现下列表现，家长一定要重视。

1.在学校课间困倦感明显，课后回家仍需2-3小时睡眠时间，且醒后精力依然无法完全恢复。虽然要求其保持清醒，但总是不能自控地打瞌睡，如果阻止其入睡则表现为烦躁、易激惹、多动。

2.与成人恐怖内容的幻觉不同，多数患儿的幻觉形式比较简单，主要表现为看见彩色的圆圈、动物或者人物的影像，通常不伴有恐惧或不愉悦等情绪问题

3.睡眠瘫痪通常持续数十秒到数分钟，一旦家长触碰、摇晃或者与其讲话，便可以终止。

4.夜间睡眠差，频繁觉醒，爱做梦，甚至出现梦游。

通过量表对嗜睡程度进行初步判断。成人使用 Epworth嗜睡量表，儿童及在校学生可使用PDSS儿童日间嗜睡量表。

包括夜间多导睡眠图、多次小睡潜伏期测试、觉醒维持试验。必要时，还将进行脑脊液检测。

发作性睡病应根据患者的症状，结合量表测评结果、神经电生理检查结果、脑脊液检查结果，综合做出判断。

根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素水平是否降低，国际睡眠障碍分类第三版将发作性睡病分为两型：①发作性睡病1型，即Hert缺乏综合征，约占疾病的85%，是以脑脊液中Hert水平显著下降为重要指标；②发作性睡病2型，通常脑脊液中Hert水平无显著下降。两型的诊断标准不同。

必须同时满足以下两点方可诊断。

A.患者每天均出现难以抑制的嗜睡，持续时间至少3个月。

B.具有下列1或2项表现：

（1）发作性猝倒和多次睡眠潜伏期试验显示平均睡眠潜伏时间≤8分钟，出现2次或2次以上的入睡期始发REM睡眠。睡眠起始15分钟内出现的快动眼睡眠可替代多次睡眠潜伏期试验中的一次入睡期始发REM睡眠。

（2）免疫法测定脑脊液下丘脑分泌素-1浓度≤110pg/mI，或小于以同一标准检验正常者平均值的1/3。

必须同时满足以下5项标准。

（1）患者每天均出现难以抑制的嗜睡，持续时间至少3个月。

（2）多次睡眠潜伏期试验显示平均睡眠潜伏时间≤8分钟，出现两次或两次以上入睡期始发REM睡眠。睡眠起始15分钟内出现的快动眼睡眠可替代多次睡眠潜伏期试验中的一次入睡期始发REM睡眠。

（3）无猝倒。

（4）未检测脑脊液下丘脑分泌素-1，或测定的脑脊液下丘脑分泌素-1水平>110pg/ml，或超过正常平均值的1/3。

（5）嗜睡和/或多次睡眠潜伏期试验结果不能以其他原因更好地解释，如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠时相延迟及药物或毒品应用。

睡眠障碍科、神经内科。

治疗主要包括一般治疗、药物治疗及心理治疗。

患者首先需保持生活规律，养成良好的睡眠习惯，避免情绪波动，白天可规律安排小憩时间。其次，患者应尽量避免较有危险的体育活动，如登山、游泳、驾车及高危作业等。患儿的家长、老师、同学要给予更多的理解和帮助，允许患儿根据小睡时间安排学习任务，不要责备和歧视。课业负担不可太重。

（1）改善日间嗜睡：可使用中枢兴奋性药，目前比较推荐的是中枢系统兴奋剂，国内主要选用哌甲酯。该药主要通过激活下丘脑觉醒中枢达到催醒作用，但长期使用应注意容易产生药物耐受和成瘾。

（2）预防发作性猝倒：丙米嗪、氯丙米嗪是最早用于治疗发作性猝倒的药物，能有效减少猝倒发作频率。常见的不良反应包括头晕、体重下降、情绪障碍等，甚至可能会导致呼吸困难，与中枢神经系统抑制剂同时作用时可能会导致死亡。有研究发现，抗抑郁药有一定的促醒作用，且不良反应很少，主要包括选择性5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂等抗抑郁药物。需注意的是以上药物需规律服用，骤然停药会导致症状加重。

（3）改善夜间睡眠：γ-羟丁酸钠是目前唯一一种对嗜睡和猝倒均有较强疗效的药物。目前药理机制尚不明确。

对于发作性睡病伴发抑郁、焦虑的患者，应给予有效的心理干预，改善患者的不良认知，以达到积极面对生活的目的。

目前普遍认为发作性睡病是一种终身性疾病，但终身性疾病并不意味着要终身服药，很多病患在成年后病情会有所好转，甚至达到不需要服药的程度，所以即便疾病伴随终身，也不一定需要终身服药。

目前还没有根治发作性睡病的药物。但及早给予干预和治疗，绝大多数患者可以回归正常生活，与常人无异。

1.远离咖啡、酒精。

2.不要从事驾驶工作、高空及水下作业。

3.远离危险环境，以免发生意外。

4.按时服药，控制症状，改善生活质量。

5.保持规律的生活，按时作息，不过多地打游戏、玩电脑、玩手机。

6.给患儿创造一个轻松的生活环境，减轻压力，不要过高要求学习成绩。

7.如果患儿出现暴躁易怒、抑郁或不愿与人交流，家长要特别注意理解和引导患儿，帮助其克服心理障碍。

8.如果因本病而产生抑郁、焦虑情绪，持续较长时间，且自我调节后仍然无法缓解，请主动寻求心理医生的帮助。